Pneumopatiile interstițiale difuze

16 noiembrie 2021
de 
Articol Pneumologie

Pneumopatiile interstițiale difuze au în comun afectarea difuză a parenchimului pulmonar. Aceste patologii implică schimbări de la nivel epitelial și capilar alveolar afectând toate structurile peretelui alveolar.

Clasificare

Există peste 300 de maladii diferite care au în comun afectarea difuză a parenchimului pulmonar. Multe dintre acestea sunt foarte rare dar printre cele mai frecvent întâlnite se numără:

  • Sarcoidoza;
  • Fibroza pulmonară idiopatică;
  • Alveolita alergica extrinsecă (pneumonita de hipersensibilizare);
  • Patologii asociate cu boli ale tesutului conjunctiv;
  • Pneumoconioze;
  • Patologii interstițiale pulmonare cauzate de diverse substanțe/medicamente/patologii.

Unele dintre aceste boli, precum sarcoidoza afectează multe alte organe.

Bolile interstițiale pulmonare pot fi înpărțite în două grupe: boli la care se cunoaște cauza și cele a căror cauză este necunoscută.

Simptome

Debutul bolilor pulmonare interstițiale este de obicei unul insidios, gradual. Majoritatea pacienților descriu apariția dispneei (respirație dificiliă), scăderea toleranței la efort.

Alte simptome posibile: tuse persistentă și de obicei seacă, cianoză la nivelul buzelor, nasului, degetelor de la mână și picioare, modificări la nivelul degetelor mâinilor (degete hipocratice), dureri articulare, deformări articulare, manifestări musculare, apariția de ganglioni. Pot să fie manifestări din sfera ORL, manifestări oculare, neurologice, cardiace.

Cauze

În puține cazuri se poate stabilii cauza declanșatoare a bolilor interstițiale.

Se investighează existența anumitor modifcări genetice care cresc susceptibilitatea unor persoane să dezvolte aceste boli și anumiți factori de mediu care ar putea explică apariția unor boli precum sarcoidoza. Factorii de mediu au fost incriminați în 35% din cazurile de afectare interstițială pulmonară.

Pneumoconioza apare ca urmare a inhalării diverșilor agenți de la locul de muncă care pot provoca cicatrici la nivel pulmonar și scăderea elasticitații (fibroză) pulmonare. Exemplul clasic îl reprezintă expunerea la praf de siliciu (silicoza), la cărbune (antracoza), la praful de azbest (azbestoza).

Alveolita alergică extrinsecă apare ca urmare a unei reacții alergice, declanșate în urma inhalării unor substanțe organice. Printre cele mai comune cauze o reprezintă expunerea la praful din fânul mucegăit (plămânul de fermier) sau expunerea la porumbei/papagali (plămânul crescătorului de porumbei).

Utilizarea de medicamente pentru tratamentul altor boli, dintre care cele mai cunoscute exemple sunt: amiodarona (pt tulburările de ritm), bleomicina (chimioterapic), metotrexat, nitrofurantoin.

Prevenție

Se poate realiza doar dacă cauza este cunoscută. În aceste cazuri se recomanda evitarea expunerii la factorii de mediu cu potențial nociv.

În viitor se speră să se poată depista factorii individuali care predispun anumiți indivizi de a dezvolta boli interstițiale pulmonare și să se poată lua măsuri individuale.

Investigații necesare pentru diagnostic și monitorizare

  • Radiografia – examenul radiologic standard are doar valoare de “semnal” pentru afectarea pulmonară. Se întâmplă foarte rar sa aibă specificitate pentru o anumită boală;
  • Tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT) – este indispensabilă în explorarea sindroamelor interstițiale. Astfel, în funcție de tipurile de leziuni și topografia lor acestea pot fi sugestive pentru o anumită pneumopatie interstițială. În faze avansate de fibroză plămânul poate avea aspect de “fagure de miere”. Acest aspect fiind datorat distrucției extinse la nivelul alveolelor cu dezvoltarea de spații mici, chistice, în plămân;
  • Explorarea funcțională respiratorie este indispensabilă atât pentru diagnosticul pneumopatiilor interstițiale cât și pentru monitorizarea bolii și stabilirea prognosticului. Acesta include: spirometrie, pletismografie, difuziune alveolo-capilară, gazometrie arterială;
  • Bronhoscopie și lavaj bronho-alveolar – se recomandă în cazuri selecționate;
  • Există cazuri în care este necesară completarea investigațiilor cu biopsie pulmonară pentru diagnostic histopatologic;
  • Investigații biochimice – hemoleucograma, creatinina, markeri biochimici pentru o anumită boală (ex. angiotensinconvertaza serică (ACS) în sarcoidoză).

Tratament

Tratamentul bolilor pulmonare interstițiale se realizează cu medicamente antiinflamatoare (ex steriozi) și terapii cu medicamente antifibrotice. Aceste terapii tind să fie mai eficiente asupra bolilor precum sarcoidoza, alveolita alergică extrinsecă și au efecte ceva mai limitate asupra fibrozei idiopatice. Acestor terapii li se adauga oxigenoterapia la domiciliu. De asemenea, pacienții sunt încurajați să urmeze și programe de reabilitare pulmonară. În ciuda tuturor terapiilor unele forme de boala pulmonara interstițiala se agravează progresiv iar unii pacienți ajung să aibă nevoie de transplant pulmonar.

Rata de supraviețuire a pacienților variază semnificativ. În cazul fibrozei pulmonare cronice se estimează o rată de supraviețuire la 5 ani de numai 20 %, pe când peste 80% din pacienții care suferă de pneumonită de hipersensibilizare sau sarcoidoză supraviețuiesc.

Abordarea pacienților cu pneumopatii interstițiale difuze trebuie sa fie una multidisciplinară, cu colaborare între medicul pneumolog, radiolog și reumatolog.

Bibliografie:

  1. https://europeanlung.org/en/information-hub/lung-conditions/interstitial-lung-disease/
  2. Ghid de diagnostic și tratament al pneumopatiilor interstițiale difuze, Bucuresti 2015

Pentru consultații, investigații dar și pentru mai multe informații de specialitate, pacienții o pot găsi pe doamna doctor Eliza Ruxandu, medic specialist pneumologie, în cadrul centrului medical RMN Diagnostica Sibiu.

Ne găsiți în Sibiu, strada Someșului numărul 19
Telefon: 0269 243 121 // 0269 243 135
www.rmn-diagnostica.ro // sibiu@rmn-diagnostica.ro